Content

1. Definiție

Amiloidoza cu lanțuri ușoare (AL – light chain amyloidosis) este cea mai comună formă de amiloidoză sistemică. În cadrul acesteia, agregatele insolubile de fibrină sunt compuse din lanţuri uşoare Kappa şi Lambda.

 

2. Apariție

Amiloidoza cu lanțuri ușoare se manifestă împreună cu alte gamopatii monoclonale sau cu mielomul multiplu (plasmocitom). Incidența este de aprox. 10 / 1.000.000 persoane / an în America, aceasta crescând odată cu vârsta. Bărbații sunt mai frecvent afectați decât femeile.

 

3. Patologie

În cadrul amiloidozei cu lanțuri ușoare este prezentă o creștere patologică a numărului celulelor plasmatice (ℹ) și astfel formarea crescută a lanțurilor ușoare monoclonale. Aceste lanțuri ușoare cu o structură modificată sunt depozitate ca amiloid. Lanțurile ușoare Lambda sunt întâlnite de 3 ori mai des în depozituri decât cele Kappa.

De obicei, lanțurile ușoare sunt prezente și în urină, numite proteine Bence-Jones.

Amiloidoza cu lanțuri ușoare era denumită înainte amiloidoză primară.

 

4. Simptome

Amiloidoza cu lanțuri ușoare apare în general local, în diferite organe. Cel mai frecvent afectate sunt inima și rinichii, însă cu excepția creierului, oricare alt organ poate fi afectat.

Afectarea inimii poate duce la dispnee, edeme, hipotonie, tahicardie la repaus și efuziune pleurală sau pericardială.

În cazul rinichilor, afectarea acestora poate duce la apariția sindromului nefrotic și astfel la apariția edemelor.

 

Vezi și: amiloidoză, amiloidoza AA.

A fost articolul de ajutor?

Comments are closed.